HEMANGIOMEN
Foto: meisje 6 weken, oppervlakkig hemangioom op
voorhoofd, hemangioom is nog in de groeifase.
1. Ontstaan, groei en verdwijnen
Hemangiomen (ook wel aardbeienvlekken genoemd) komen behoorlijk veel voor, te weten naar schatting bij 4 tot 10 procent van de pasgeboren baby's. Het gaat om een kluwen bloedvaatjes waarvan op dit moment de oorzaak nog steeds onbekend is. Meestal zijn het hele kleine rode, wat bobbelige, plekjes (vandaar de naam aardbeienvlek) die geen behandeling nodig hebben. De meeste hemangiomen verschijnen binnen een week of twee na de geboorte maar sommigen zijn bij de geboorte al zichtbaar. Ze komen vaker voor bij meisjes (3 tot 5 keer zo vaak) dan bij jongens. Ze komen verder vaker voor bij te vroeggeboren kinderen en meer bij blanke kinderen dan bij donkere kinderen.
Naar schatting heeft slechts 1 op de 10 baby's met een hemangioom een hemangioom waar een gespecialiseerd arts naar moet kijken en welk hemangioom eventueel behandeling nodig heeft. De meeste hemangiomen geven dus geen problemen en gaan vanzelf over (zie hierna). Bij de hemangiomen die behandeling nodig hebben, kan het gaan om grotere hemangiomen maar ook om kleinere hemangiomen die op vervelende plaatsen zitten, bijvoorbeeld in de kern van het gezicht (in het bijzonder nabij oog, nabij of op neus, lip).
Maar een klein deel van de hemangiomen is zichtbaar bij de geboorte. Meestal wordt in het begin een klein rood of roze plekje gezien (soms met wittige plekken eromheen) of zijn kleine adertjes zichtbaar. Heel vaak (naar schatting in ruim 60 procent van de gevallen) wordt door artsen in de beginfase van het hemangioom een foute diagnose gesteld (ooievaarsbeet, wijnvlek, beurse plek van de bevalling). Het is ook vaak lastig om de diagnose te stellen omdat het in het begin vaak om roze plekjes gaat die soms inderdaad ook erg lijken op een ooievaarsbeet. Lastig is ook dat het onderscheid tussen hemangiomen en andere afwijkingen (zoals bijvoorbeeld wijnvlekken) in het begin niet altijd goed is te maken.
Er zijn maar enkele artsen in Nederland en Vlaanderen in de behandeling van hemangiomen gespecialiseerd (zie artsen) zodat een consult met een gespecialiseerde arts in ieder geval zeer is aan te bevelen in de volgende gevallen:
- grote hemangiomen in het gezicht
- hemangiomen in het gezicht die een “landkaartachtige” vorm hebben (kans op PHACES syndroom, zie hieronder)
- hemangiomen in het baardgebied en het centrum van de hals,
- hemangiomen om/op de neus of oren,
- hemangiomen om het oog,
- hemangiomen op en om de lippen,
- hemangiomen op het onderste deel van de rug,
- hemangiomen die zich voor het oor langs beneden naar de wang uitstrekken (in de parotis: speekselklier),
- meerdere hemangiomen (> 4, want in dergelijke gevallen is er een vergrote kans op hemangiomen in organen, met name in de lever),
- hemangiomen in het ‘luiergebied’ (in het bijzonder rondom de anus),
- hemangiomen in/bij plooien (zoals oksel of lies, nekplooi, armplooien e.d.),
- hemangiomen die erg snel groeien (waarbij bijvoorbeeld dagelijks of al na enkele dagen verschil is te zien),
- hemangiomen die ontstoken zijn (dit is erg pijnlijk).
In hele zeldzame gevallen is het hemangioom al bij de geboorte volgroeid. Dat wordt een congenitaal hemangioom genoemd. Vrij recent is ontdekt dat een deel van die hemangiomen vanzelf verdwijnt, maar er is ook een soort van dit type hemangiomen dat niet vanzelf verdwijnt.
Foto boven: meisje 9 maanden oppervlakkig hemangioom op hand. Tweede foto: 14 maanden, hemangioom trekt al weg. Geen behandeling.
Foto midden: meisje 7 maanden diep hemangioom bij rechteroog, hemangioom stabiel geen behandeling.
Foto onder: jongetje 4 maanden oppervlakkig en diep hemangioom op rechterwang, geen behandeling
Het bijzondere aan hemangiomen is dat de groei altijd stopt en dat na de groeifase het hemangioom zichzelf bovendien ook weer afbreekt en dus min of meer verdwijnt, hoewel dat vele jaren kan duren. Gemiddeld stopt een hemangioom ongeveer met groeien rond de zes maanden maar de groeifase kan ook nog langer duren tot rond de 12 maanden en in zeldzame gevallen zelfs tot rond de 18 maanden. Bij de kleine plekjes is soms maar weinig of hele langzame groei (verdikking) te zien. Hemangiomen kunnen echter in zeldzamere gevallen zeer snel groeien vooral de eerste vier maanden en ook grotere oppervlakten beslaan (bijvoorbeeld een heel groot deel van het gezicht) of vanuit een wat kleinere oppervlakte uitgroeien tot een hele dikke bult. Grote hemangiomen dan wel hemangiomen op plaatsen waar ze (permanente) schade kunnen aanrichten, zijn echter vrij zeldzaam.
Het hemangioom blijft na de groeifase vaak een tijd stabiel. Tussen de 12 en de 18 maanden kunnen sommige plekjes van het oppervakkige hemangioom grijs gaan worden wat erop kan duiden dat het hemangioom teruggaat. Het hemangioom wordt ook wat doffer (minder felrood) en zachter. Maar een hemangioom is onvoorspelbaar en in sommige gevallen wordt het hemangioom al veel eerder grijs en dof. Veel ouders zien dan dat het hemangioom snel teruggaat/verandert. Als dat het geval is, is het hemangioom vaak verdwenen tussen de 3 en de 5 jaar met geen of weinig littekens. Als het hemangioom langzaam verdwijnt, kan het echter vele jaren duren voor het weg is en het volgt dan ongeveer ‘de 10 procent per jaar-regel’. Dat wil zeggen: 50 procent is weg op de leeftijd van 5, 70 procent op de leeftijd van 7 en 90 procent op de leeftijd van 9 jaar. Bij kleine hemangiomen is er als hoofdregel dus geen blijvende schade te verwachten. Bij de grotere (zeldzamere) hemangiomen is er vaak schade in de vorm van een littekens, verdunde huid, vasculaire striae of blijft er vetweefsel of andere onregelmatigheden van de huid achter. Er is bij de grotere hemangiomen - zeker in het gezicht - behoorlijk vaak alsnog chirurgie nodig om de schade te herstellen/beperken. Het herstellen van de schade is lang niet altijd helemaal mogelijk. Er kan aanzienlijke schade en een blijvende gezichtsafwijking overblijven. Het is zeker niet zo dat ook die grote hemangiomen altijd zonder een spoor achter te laten 'verdwijnen' hoewel dat ook kan gebeuren.
Tip: heel vaak wordt door artsen in de beginfase van het hemangioom een foute diagnose gesteld (ooievaarsbeet, wijnvlek, beurse plek van de bevalling). Maak zo snel mogelijk en daarna elke week een goede foto van de plek, het liefst met een muntje of iets anders erbij als referentiekader om de groei in de gaten te houden. Anders dan wijnvlekken en ooievaarsbeten kunnen hemangiomen groeien. Deze foto’s kunnen vervolgens ook aan artsen worden getoond als hulp bij het stellen van de diagnose, maar ook om de groei te beoordelen.
2. Behandeling van hemangiomen
Om de behandeling van hemangiomen te begrijpen, is het belangrijk te weten dat alle hemangiomen uiteindelijk heel langzaam minder zullen worden (artsen noemen dat 'involueren'). Maar zoals hiervoor al is gezegd, kunnen hemangiomen de huid flink beschadigen als ze niet snel verdwijnen. Ook kunnen ze schade aanrichten aan lichaamsfuncties (zoals bijvoorbeeld het zicht) als ze niet worden behandeld en in hele zeldzame gevallen kunnen ze zelfs levensbedreigend zijn. Bij de grotere hemangiomen moet - nadat de teruggang compleet is - de schade in een groot deel van de gevallen alsnog met chirurgie of laser worden hersteld. Het herstellen van de schade is lang niet altijd volledig mogelijk. Voor ouders is het natuurlijk een zorg als een kind moet opgroeien met een opvallend hemangioom zeker als dat in het gezicht zit. Een kindje dat anders is dan anderen, is extra kwetsbaar in onze samenleving.
Hoe en of hemangiomen moeten worden behandeld is heel verschillend. De plaats van het hemangioom, de kans op complicaties, de grootte van het hemangioom de leeftijd van het kind en de mate van groei moeten worden meegewogen en worden afgewogen tegen de risico’s en mogelijke positieve gevolgen van behandeling. Er zijn verschillende behandelingen mogelijk.
a. Medicijnen
Een medicijn dat al langer werd toegepast bij andere aandoeningen, maar pas sinds 2008 bij (alleen ernstige) hemangiomen, is propranolol (bètablokker). De eerste onderzoeksresultaten van dit medicijn bij hemangiomen waren dermate goed, wat betreft het remmen van de groei en het involueren van het hemangioom, dat het sinds kort in Nederland door veel van de gespecialiseerde teams wordt toegepast als eerste behandelmethode bij ernstige hemangiomen in de groeifase. Er lijkt dan ook sprake van een ware doorbraak in de behandeling van ernstige hemangiomen.
Tot voor kort waren corticosteroïden (oraal dan wel met locale injectie) de eerste behandelmethode voor ernstige hemangiomen, maar ten opzichte van popranolol lijkt het minder effectief en meer bijwerkingen te geven.
b. Laser
Vroege laserbehandeling om te trachten de groei te stoppen is een te overwegen mogelijkheid bij hemangiomen op riskante plaatsen, zeker als de hemangiomen nog vlak zijn. Het laseren van hemangiomen dient te gebeuren door ter zake gespecialiseerde artsen. Afhankelijk van de locatie en grootte van het hemangioom kan het laseren ook vaak zonder narcose geschieden in een korte behandeling van enkele seconden. Laserbehandeling wordt ook wel toegepast bij (ernstig) ontstoken hemangiomen (maar bij ontstekingen worden ook wel bepaalde zalven dan wel antibiotica ingezet).
Indien het hemangioom klaar is met terugtreden, maar er nog vaatjes zijn achtergebleven, kan laserbehandeling deze restschade in veel gevallen laten afnemen/verdwijnen.
c. Chirurgie
Chirurgie bij hemangiomen in de vroege groeifase is omstreden als het niet om vitale functies gaat en er ook geen andere complicaties zijn opgetreden. Omdat hemangiomen bloedvattumoren zijn, is er kans op bloedingen tijdens de operatie en moet chirurgie geschieden door in de aandoening gespecialiseerde artsen.
Hemangiomen die tijdens de groeifase open gaan (wondjes ontwikkelen), kunnen soms in een vroege fase met chirurgie verwijderd worden. Chirurgie in de middenfase (het hemangioom is ver minderd maar nog niet weg) wordt toegepast als het hemangioom complicaties geeft dan wel om kinderen het opgroeien met (forse) gezichtsafwijkingen te besparen. Dit wordt veelal bekeken vlak voor de schoolgaande leeftijd. Als een hemangioom vroeger een wondje gehad heeft, en er dus bijna altijd een litteken zal ontstaan, kan eerder de beslissing genomen worden om tot chirurgie over te gaan.
Het hemangioom is volledig teruggetreden maar heeft schade achtergelaten. Herstel van de schade met chirurgie komt - zeker bij de grote hemangiomen - vaak voor en is niet omstreden.
Foto linksboven: Nederlands meisje: 3 weken, opkomend vrij groot hemangioom bij oog. Foto rechtsboven: hetzelfde meisje 8 weken, oog kan bijna niet meer open. Bij dit type grote hemangiomen is vroegtijdige behandeling wenselijk om te voorkomen dat het oog dichtgaat en evenzeer om blijvende schade aan de huid te voorkomen.
Tot vrij recent werden andere – minder gecompliceerde - hemangiomen alleen in de gaten gehouden (‘wait and see methode'). Het gaat dan om ‘low risk’ hemangiomen. Dat zijn hemangiomen die geen kans hebben op functieverlies en maar een kleine kans op permanente grote schade. Maar ook deze hemangiomen kunnen voor het kind een enorme belasting zijn. Denk aan een flinke bult op het voorhoofd of op de wang waardoor het kind met een gezichtsafwijking opgroeit.
Beginnend hemangioom op de wang (17 dagen)
Hemangioom blijft meestal een verdikt plekje maar
is in dit geval toch uitgegroeid tot een forse bult.
Foto boven: snelgroeiend hemangioom op voorhoofd (jongetje). Een oppervlakkig en een diep hemangioom. Foto rechts is genomen 4 maanden na de operatie.
3. Complicaties
Een aantal extra complicaties die bij hemangiomen kunnen optreden zijn:
Inwendige hemangiomen
Bij een kind met meerdere hemangiomen is er een iets vergrote kans dat er ook inwendige hemangiomen aanwezig zijn. Doorgaans wordt bij meer dan vier hemangiomen geadviseerd om eenmalig een echo onderzoek van de lever te verrichten. Inwendige hemangiomen van longen en darmen zijn uiterst zeldzaam en worden meestal ontdekt door bloed ophoesten of bloedverlies bij de ontlasting.
Veel kleine hemangiomen. Dat kan een aanwijzing zijn dat er ook hemangiomen in organen zitten, hoewel dat zelden voorkomt. In dit geval zaten er grote hemangiomen in de lever zodat acuut behandeling moest worden gestart.
Wonden/ontstekingen
In een beperkt aantal gevallen (ongeveer 15 procent) kan het hemangioom gaan ontsteken. Ontstekingen beginnen vaak als kleine zwarte plekjes. Die ontstekingen laten littekens achter en kunnen zeer pijnlijk zijn waardoor behandeling nodig kan zijn.
Hartfalen
Bij hele grote- en bij leverhemangiomen heeft het hart soms moeite om al het bloed rond te pompen. Bij deze hemangiomen is cardiologisch onderzoek dan ook nodig.
Bloedingen:
Hemangiomen kunnen fors bloeden hoewel dat vrij zeldzaam is. Gedurende een aantal minuten met een schone doek druk uitoefenen op het hemangioom is vaak voldoende om het bloeden te doen stoppen.
Foto linksboven: opkomend groot hemangioom (zeldzaam) meisje 5 weken. Foto rechtsboven hetzelfde meisje 8 weken. Door de (uitzonderlijk) snelle groei ontstaan er pijnlijke wonden in het hemangioom. Behandeling noodzakelijk (orale steroiden in dit geval). Foto linksonder: hetzelfde meisje 7 maanden. Hemangioom op zijn ergst. Foto rechtsonder: hetzelfde meisje 2 jaar. Hemangioom is nog heel fors. Behandeling (orale steroiden en steroideninjecties) hebben de groei niet kunnen stoppen. Groei tot 18 maanden.
PHACES
Bij grote - in het bijzonder de segmentale - hemangiomen in het gezicht moeten artsen ook alert zijn op één of meer andere afwijkingen, omdat er sprake kan zijn van het ´PHACE syndroom´. Elke letter van het woord PHACE staat voor een afwijking die mogelijk kan optreden, namelijk:
P: Posterior fossa abnormalities (hersenafwijkingen);
H: Hemangioma(s) of the cervical facial region (hemangiomen in het bijzonder in bepaalde gebieden in het gezicht);
A: Arterial cerebrovascular anomalies (afwijkingen aan de grote bloedvaten);
C: Cardiovascular anomalies (hartafwijkingen);
E: Eye anomalies (oogafwijkingen);
Het is niet gebruikelijk dat een kind alle genoemde afwijkingen heeft. De meeste kinderen met PHACE syndroom hebben twee of drie van de genoemde afwijkingen. Recent onderzoek heeft aangetoond dat ongeveer dertig procent van de kinderen met grote hemangiomen in het gezicht, behalve het hemangioom ook een van de andere afwijkingen heeft. De diagnostische criteria voor dit syndroom staan echter nog lang niet helemaal vast en toekomstig onderzoek zal nog meer duidelijkheid moeten bieden. In de medische literatuur wordt ook wel gesproken van PHACES, PHACES syndroom of PHACES association.
Duidelijk is wel dat artsen alert moeten zijn op PHACE syndroom bij kinderen met grote hemangiomen in het gezicht.
Foto links: Nederlands meisje 4 dagen. Foto rechts hetzelfde meisje 3 maanden. Geen functieverlies (zicht) en er is geen behandeling ingezet. Dit type hemangioom wordt ook wel een segmentaal hemangioom (in het Engels: segmental hemangioma) genoemd. Het beslaat een groot deel van het gezicht maar is niet heel dik. Bij dit type hemangioom moeten artsen alert zijn op phaces.
4. Wanneer naar een arts?
Zoals gezegd, hoeven de kleine hemangiomen – zeker als ze niet op problematische plaatsen zitten - vaak geen behandeling en is contact met een gespecialiseerde arts op dit gebied niet nodig. Maar voor hemangiomen die op problematische plaatsen zijn gevestigd en/of snel groeien, is het aan te raden om contact op te nemen met een specialist op het gebied van vasculaire afwijkingen (zie onder artsen). De diagnose is lang niet altijd gemakkelijk te stellen en er moet ook worden nagegaan of het niet om een andere vasculaire afwijking gaat. De gemiddelde arts (consultatiebureauarts, huisarts, dermatoloog, kinderarts) heeft slechts zelden met gecompliceerde hemangiomen te maken en weet daardoor vaak weinig van de actuele methoden. Vraag in die gevallen om doorverwijzing naar een gespecialiseerde arts (zie onder Artsen).
Dit is algemene - inleidende - informatie en is niet bedoeld als vervanging van medisch advies. De behandeling van complexe hemangiom(en) vergt een zorgvuldige - individuele - beoordeling van een deskundige arts. Zie onder Artsen. Voor meer informatieve websites: zie onder Patientenvereniging.
© Hemangioomsupportgroep/Patientenvereniging Hevas 2011. Met dank aan vele leden van onze groep voor het ter beschikking stellen van foto's voor de website. De foto's en tekst van deze pagina mogen zonder onze toestemming niet worden overgenomen.
Informatie over hemangiomen en vasculaire malformaties treft u verder aan op www.hevas.eu